Atresia biliar en los niños
¿Qué es la atresia biliar en los niños?
La atresia biliar es una enfermedad hepática poco frecuente que ocurre en recién nacidos. Por lo general, se detecta poco después del parto. Este trastorno afecta las vías biliares, que se encuentran en el hígado. Si no se trata con cirugía, puede ser mortal.
La bilis es un líquido producido por el hígado. Normalmente, las vías biliares llevan bilis al intestino delgado. La bilis ayuda a la digestión y también transporta productos de desecho. Cuando un niño tiene atresia biliar, las vías biliares del hígado están bloqueadas. La bilis se queda en el hígado. Lo daña. También afecta muchas funciones corporales vitales.
Hay 2 tipos de atresia biliar:
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Atresia biliar perinatal. Este es el tipo más común. Se presenta después del parto, con mayor frecuencia cuando el bebé tiene unas 2 a 4 semanas.
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Atresia biliar fetal. Es menos frecuente. Se presenta cuando el bebé todavía se está formando en el útero de su madre.
Para tratar la atresia biliar, se necesita cirugía. Es la causa más frecuente de trasplante de hígado en niños en EE. UU. Es más frecuente en niñas que en niños.
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| Las líneas de puntos muestran las zonas que pueden verse afectadas por la atresia biliar. |
¿Cuáles son las causas de la atresia biliar en los niños?
Los especialistas no conocen qué causa esta afección. No se transmite de padres a hijos, por lo que no es una enfermedad hereditaria.
Los investigadores están examinando las causas posibles, entre ellas las siguientes:
¿Cuáles son los niños que corren riesgo de tener atresia biliar?
Los bebés prematuros corren un mayor riesgo de contraer atresia biliar que los bebés nacidos a término. Los bebés asiáticos y afroamericanos también tienen un mayor riesgo de contraer este trastorno.
¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar en los niños?
Por lo general, los bebés con atresia biliar se ven saludables al nacer. Con mayor frecuencia, los síntomas empiezan entre 2 semanas y 2 meses después del parto. Entre los síntomas, se encuentran los siguientes:
Los síntomas de la atresia biliar pueden ser similares a los de otras afecciones del hígado u otros problemas de salud. Consulte siempre al proveedor de atención médica de su hijo para obtener un diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la atresia biliar en los niños?
El proveedor de atención médica de su hijo examinará al niño y evaluará su historia clínica. Es posible que el proveedor también le haga varias pruebas. Entre estas pruebas, pueden incluirse las siguientes:
Análisis de sangre
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Enzimas hepáticas. Los niveles altos de enzimas hepáticas permiten advertir a los proveedores de atención médica que hay daño o lesión en el hígado. Esto se debe a que cuando el hígado está dañado, las enzimas salen del hígado al torrente sanguíneo.
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Bilirrubina. La bilirrubina se produce en el hígado y forma parte de la bilis. A menudo, los niveles altos de bilirrubina son un indicio de que el flujo de bilis está bloqueado. También puede significar que hay un defecto en la manera en que el hígado procesa la bilis.
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Albúmina y proteína total. Si los niveles de proteínas producidas en el hígado son más bajos de lo normal, se lo asocia con muchos trastornos hepáticos crónicos.
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Estudios de coagulación. Entre ellos, se incluyen el tiempo de protrombina y el tiempo de tromboplastina parcial (PT y PTT, respectivamente, por su sigla en inglés). En estas pruebas, se controla el tiempo que tarda la sangre en coagularse. Para la coagulación de la sangre, se necesita vitamina K y proteínas producidas en el hígado. Tanto el daño en las células hepáticas como la obstrucción en el flujo de la bilis pueden causar problemas en la coagulación normal de la sangre.
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Estudios virales, por ejemplo, de hepatitis y VIH. Estos análisis sirven para detectar virus en el torrente sanguíneo.
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Cultivo de sangre. Se hace para revisar si el torrente sanguíneo contiene infecciones bacterianas que afecten el hígado.
Pruebas de diagnóstico por imágenes
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Ecografía abdominal. Es una prueba de diagnóstico por imágenes en la que se usan ondas de sonido de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de los vasos sanguíneos, de los tejidos y de los órganos. En las ecografías se permiten ver el hígado, la vesícula biliar y las vías biliares.
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Gammagrafía HIDA, o hepatobiliar. Se inyecta un isótopo de bajo nivel de radioactividad en una vena del niño. Se usa un aparato de medicina nuclear para explorar el hígado y el intestino. Si el isótopo pasa por el hígado al intestino, las vías biliares están abiertas y por lo tanto el niño no tiene atresia biliar.
Otras pruebas
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Biopsia del hígado. Se toma una muestra de tejido del hígado del niño y se la analiza para detectar si hay algún problema. Con la biopsia se puede determinar si es probable que haya atresia biliar. Además de descartar otros problemas en el hígado.
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Cirugías de diagnóstico. El cirujano puede revisar el hígado y las vías biliares haciendo un corte o incisión en el abdomen del niño. Si se diagnostica atresia biliar, es posible que el cirujano la trate con cirugía en ese momento.
¿Cómo se trata la atresia biliar en los niños?
Sin una cirugía, la atresia biliar puede ser mortal. Se pueden usar dos tipos de cirugía para tratarla. El proveedor de atención médica de su hijo hablará con usted sobre qué tipo de cirugía es más conveniente para el niño.
Procedimiento de Kasai
En esta cirugía, se conecta la salida de bilis del hígado directamente con el tubo intestinal. De este modo, se eluden las vías biliares bloqueadas. Esta cirugía permite que el niño crezca y tenga una salud bastante buena durante unos años hasta que llega a adulto. En algún punto, la bilis puede quedarse en el hígado y producir daño hepático. Su hijo también puede necesitar un trasplante de hígado con el tiempo si el daño hepático ya producido es lo bastante grave y acaba causando el fallo del hígado. El procedimiento Kasai en recién nacidos permite que el niño crezca lo suficiente y pospone la necesidad de un trasplante de hígado hasta que sea mayor.
Trasplante de hígado
En el trasplante de hígado se extirpa el hígado dañado y se lo reemplaza por un hígado nuevo obtenido de un donante. El hígado nuevo puede ser uno de los siguientes:
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Un hígado completo de un donante fallecido
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Parte de un hígado de un donante fallecido
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Parte de un hígado de un familiar u otra persona que tiene un tipo de tejido compatible con el del niño
Después del trasplante, el hígado nuevo empieza a funcionar y por lo general la salud del niño mejora rápidamente.
El niño debe tomar medicamentos para ayudar a prevenir que el sistema inmunitario del cuerpo ataque, o rechace, al hígado nuevo. Se llaman medicamentos antirrechazo. El rechazo es una reacción normal del sistema inmunitario para combatir virus, tumores y otras sustancias extrañas. Los medicamentos antirrechazo debilitan la respuesta del sistema inmunitario.
Después de un trasplante de hígado, es importante mantener un contacto regular con el proveedor de atención médica del niño y los miembros del equipo de trasplante.
¿Cuáles son las complicaciones posibles de la atresia biliar en los niños?
La atresia biliar provoca daños en el hígado y afecta muchos procesos que contribuyen al funcionamiento normal del cuerpo. Sin una cirugía, esta enfermedad puede ser mortal.
Incluso después de la cirugía, los bebés con atresia biliar corren el riesgo de sufrir colangitis, una infección de los conductos biliares que puede extenderse al hígado. Esto requiere tratamiento inmediato con antibióticos intravenosos.
La desnutrición y el retraso del crecimiento son frecuentes en niños con atresia biliar.
¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con atresia biliar?
Antes de la cirugía, la nutrición podría ser un problema. Cuando hay atresia biliar, no llega suficiente bilis al intestino para ayudarlo a digerir las grasas de la alimentación. El daño en el hígado puede provocar la falta de proteínas y vitaminas. Los niños con enfermedad hepática necesitan más calorías que otros niños, ya que tienen un metabolismo más rápido.
Quizás el proveedor de atención médica de su hijo le recomiende que el niño consulte a un nutricionista pediátrico. El nutricionista le dará consejos sobre la dieta de su hijo. Un plan nutricional puede incluir una dieta equilibrada y vitaminas agregadas, según las indicaciones que le dé el proveedor de atención médica del niño.
Algunos niños con enfermedad hepática se enferman demasiado como para comer normalmente. En tal caso, es posible que el proveedor de su hijo le recomiende que lo alimente de líquidos con alto contenido de calorías. Para ello, se usa una sonda llamada sonda nasogástrica. Esta sonda se pasa por la nariz del niño y desciende por el esófago hasta el estómago. El líquido con alto contenido de calorías se administra por la sonda para complementar la dieta del niño si solo puede comer en pequeñas cantidades. También puede reemplazar las comidas si el niño está demasiado enfermo para comer.
Después de la cirugía, es probable que la digestión del niño regrese a la normalidad. Pero quizás tenga que administrarle vitaminas adicionales o ajustarle la dieta. Consulte con el proveedor de atención médica de su hijo para que le dé recomendaciones.
Muchos factores pueden afectar cómo evolucionen con el tiempo los niños que tienen atresia biliar. Estos factores incluyen lo siguiente:
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Cuánto daño tengan las vías biliares
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Qué edad tenía el niño cuando le hicieron el procedimiento de Kasai o el trasplante de hígado
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Cuánto daño tenga el hígado
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El estado de salud general del niño
Por lo general, la salud del niño mejora después de un trasplante de hígado. Pero su hijo debe seguir una rutina médica estricta. Esto incluye el uso de lo siguiente:
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Medicamentos para prevenir que el sistema inmunitario del cuerpo ataque, o rechace, al hígado nuevo. Se los llama medicamentos antirrechazo. Debilitan la respuesta del sistema inmunitario.
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Medicamentos para prevenir las infecciones, llamados antibióticos.
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Otros medicamentos que quizás le receten. Se están investigando medicamentos nuevos para saber si pueden ser útiles.
Es importante colaborar estrechamente con los proveedores de atención médica del niño.
Cuándo debe llamar al proveedor de atención médica de su hijo
Llame de inmediato al proveedor de atención médica de su hijo si observa algo de lo siguiente:
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Color amarillento en la piel o los ojos (ictericia).
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Orina muy oscura, casi de color marrón.
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Heces de color pálido, casi blanco.
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No aumenta de peso.
Además, llame al proveedor de atención médica de su hijo para preguntarle a qué síntomas debe estar atento si al niño le sucede algo de lo siguiente:
Información importante sobre la atresia biliar en los niños
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La atresia biliar es un trastorno poco frecuente que ocurre en recién nacidos.
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Los especialistas no conocen qué causa esta enfermedad.
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Si no se trata con cirugía, la atresia biliar puede ser mortal.
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En algún momento, incluso con un diagnóstico inmediato, cirugía y los mejores cuidados, es posible que su hijo necesite un trasplante de hígado.
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Después del trasplante, el niño debe tomar medicamentos para ayudar a impedir que el cuerpo ataque, o rechace, al hígado nuevo.
Próximos pasos
Consejos para que aproveche al máximo la consulta con el proveedor de atención médica de su hijo:
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Tenga en claro la razón de la consulta y qué quiere que suceda.
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Antes de la consulta, anote las preguntas que quiere hacer.
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En la consulta, anote el nombre de los diagnósticos nuevos y de todo medicamento, tratamiento o prueba nuevos. También anote las instrucciones que el proveedor le dé para el niño.
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Sepa por qué se receta un tratamiento o un medicamento, y cómo esto ayudará a su hijo. Conozca los efectos secundarios.
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Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otra forma.
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Sepa por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.
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Sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento, si no se hace la prueba o no se somete al procedimiento.
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Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
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Sepa cómo comunicarse con el proveedor fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga preguntas o necesite ayuda.
Revisor médico: Dan Brennan MD
Revisor médico: Liora C Adler MD
Revisor médico: Raymond Kent Turley BSN MSN RN
Última revisión:
1/1/2023
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